ABSTRACT
El ingreso a la UCIP somete al niño a una serie de estímulos y procedimientos estresantes y dolorosos. El uso de analgesia y sedación es un componente central en los cuidados del niño críticamente enfermo para asegurar su confort y seguridad. Es importante durante la prescripción de analgosedación la monitorización continua de sus efectos. Este proceso debe ser vigilado por todos los integrantes del equipo de salud y su familia. Esta guía se basa en los principios propuestos por la iniciativa "Libérame de la UCI", que consisten en un paquete (bundle) de medidas (ABCDEF) para optimizar la recuperación de los pacientes y sus desenlaces. Contiene tablas con la farmacología de los analgésicos y sedantes, con estrategias generales para el manejo de anal-gosedación y prevención del síndrome de abstinencia y delirium. Guía realizada por el equipo multidisciplinario para lograr una adherencia más completa.
ABSTRACT The admission of a child to the PICU subdue stressful and pain stimuli. The use of analgesia and sedation is the main component for the care of the critically ill children to guarantee comfort and security. During the prescription of analgesia and sedation, monitoring of their effects is important. This process must be supervised by the health team and supported by the family. This guide is based on the initiative "PICU liberation" where a bundle of measures (ABCDEF) is used to optimize the recovery and outcome. This guide contains tables of the pharmacology of analgesics and sedatives, some strategies on the use of analgosedation, prevention of withdrawal and delirium. A guide of the multidisciplinary team to achieve a complete adherence.
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Syndrome , Delirium , Analgesia , Hypnotics and Sedatives , Pain , Intensive Care UnitsABSTRACT
Introducción: la melanocitosis dérmica incluye un espectro de lesiones de piel que abarca la mancha mongólica, entre otras lesiones. Las enfermedades lisosomales son afecciones de base genética que se caracterizan por la acumulación de metabolitos insolubles parciamente degradados en los compartimentos lisosomales, debido a una determinada deficiencia enzimática. Las deficiencias de b-galactosidasa y de a-L-iduronidasa provocan la gangliosidosis GM1 y la mucopolisacaridosis tipo I respectivamente, ambas presentando similitudes en su presentación clínica. La asociación de la melanocitosis dérmica con las enfermedades lisosomales es poco común y mal entendida. Objetivo: reportar dos pacientes con esta rara asociación. Casos clínicos: dos varones de 3 y 9 meses sin antecedentes prenatales ni perinatales a destacar y antecedentes de infecciones respiratorias reiteradas. Se presentaron con retraso del desarrollo, hipotonía central y trastorno deglutorio. Al examen se constató hepatomegalia, fascies tosca y melanosis dérmica extensa. Los estudios permitieron diagnosticar al paciente de 3 meses mucopolisacaridosis Tipo I y al de 9 meses gangliosidosis GM1. Discusión: no se conoce exactamente la causa de esta asociación. Se plantea que sería el resultado de la acumulación de gangliósidos y heparán sulfato que estimularían al receptor del factor de crecimiento neuronal de tipo tirosinquinasa, deteniendo la migración de los melanocitos en la dermis. Por lo tanto la melanosis dérmica aberrante, en el contexto clínico adecuado, puede ser un signo que facilite el diagnóstico de una enfermedad lisosomal subyacente.
Introduction: dermal melanocytosis includes a spectrum of skin lesions, mongolian spots being one of them. Lysosomal storage diseases are characterized by the accumulation of partially degraded insoluble metabolites in lysosomal compartments due to enzyme deficiency. Deficiency in b-galactosidosisis is the cause of GM1 gangliosidosis and deficiency in a-L-iduronidasa of mucopolysaccharidosis type I. Both have similar clinical presentations. Association of dermal melanocytosis and lysosomal storage diseases is uncommon and misunderstood. Objective: to report the case of two patients with this rare association. Clinical cases: the study presents two boys, 3 and 9 months old, with no remarkable family, pregnancy or delivery history. Both had repeated respiratory tract infections. They presented with developmental delay, central hypotonia and swallowing disorder. Upon clinical examination they showed hepatomegaly, coarse facies and extensive dermal melanocytosis. They were diagnosed with GM1 gangliosidosis and mucopolysaccharidosis type I. Discussion: the cause of this association is not well known. It is hypothesized that accumulation of gangliosides and heparan sulfates stimulates tyrosine-kinase neuronal growth factor receptor, stopping dermal melanocytosis migration. Therefore extensive dermal melanocytosis, in an appropriate clinical setting, may contribute to diagnosing lysosomal storage diseases.
Subject(s)
Humans , Male , Infant , Skin Neoplasms , Lysosomal Storage Diseases/complications , Gangliosidosis, GM1/diagnosis , Mucopolysaccharidosis I/diagnosis , Mongolian Spot/etiologyABSTRACT
La encefalitis por anticuerpos antirreceptor de glutamato de tipo N-Metil-D-Aspartato (Anti-NMDA) es una encefalopatía inmunomediada caracterizada por síntomas psiquiátricos, trastornos mnésicos, del lenguaje, convulsiones, disquinesias, compromiso de conciencia, inestabilidad autonómica e hipoventilación. El objetivo de este trabajo es mostrar los primeros dos casos de Encefalitis Anti-NMDA pediátricos confirmados en Uruguay. Casos: 2 varones de 6 y 14 años, sanos. El primero presentó inicialmente síntomas obsesivo-compulsivos y trastorno en la marcha. El segundo cefaleas de 10 días de evolución. Agregaron mutismo, incontinencia urinaria, trastorno de conducta, movimientos coreoatetósicos, distonías e inestabilidad autonómica. La resonancia de cráneo no mostró imágenes específicas, el líquido cefalorraquídeo fue normal y el electroencefalograma mostró un enlentecimiento difuso. Los anticuerpos Anti-NMDA fueron positivos en sangre y líquido cefalorraquídeo. Fueron tratados con metilprednisolona más inmunoglobulinas, requiriendo el primero asociar Rituximab. Esta enfermedad debe ser diagnosticada precozmente para iniciar el tratamiento inmunosupresor, de lo que depende el pronóstico.
Anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is an immunomediated encephalopathy that presents with psiquiatric psymptoms, speech dysfunction, memory problems, seizures, abnormal movements, autonomic dysfunction, hipoventylation and decreased consciousness. The objective of this study is to show the first two pediatric cases of Anti-NMDA receptor encephalitis confirmed in Uruguay. Clinical cases: Two boys, 6 and 14 years old, with Anti-NMDA receptor encephalitis. The first one had a subacute presentation with obsessive-compulsive symptoms and gate disorder while the second started with headaches. Both added mutism, urinary incontinence, behavioral and autonomic dysfunction and movement disorder. Magnetic resonance image and cerebrospinal fluid was normal. Electroencephalogram showed diffuse slow background activity. Serum and cerebrospinal fluid Anti-NMDA antibodies were positive. Both were treated with methylprednisolone and immunoglobulins, one of them also received Rituximab. We want to emphasize the importance of early diagnosis of this immunomediated encephalopathy in order to start treatment as soon as possible.
ABSTRACT
Un grupo de 90 mujeres con antecedentes de 2 o más abortos espontáneos de causa desconocida, sin historia de partos nateriores, con estudio inmunológico que determinó ausencia de respuesta aloinmune y un grupo de control de 31 mujeres con antecedente de feretilidad comprobada, se estudiaron para anticuerpos a antígenos nucleares, anticoagulante lúpico y fosfolípidos. Demostramos serológicamente un incremento en la respuesta autoinmune a partir del segundo aborto. Los anticuerpos antifosfolípidos y los anticuerpos antinucleares aparecen presentes ya como epifenómenos ya como factores etiológicos en las pacientes con pérdida recurrente del embarazo PRE: La importancia de los hallazgos mencionados y la novedad del presente trabajo consiste en la identificación del incremento en la respuesta autoinmune a partir del segundo aborto